致命的舞蹈,家族的魔咒——亨廷頓舞蹈症

不是所有的舞步都一樣華麗,也不是一切舞姿都姿態萬千,充滿迷人的魅力。

這個世界上有這樣一種病,患上這種病的人面部、四肢、身體會不由自主的快速抽動或跳動,剛開始患上這種病的時候患者可能只是無法自控的裝鬼臉、吐舌頭。

隨着病情的發展,慢慢地開始挑眉毛,看東西的時候頭部必會跟着一起轉動,患者行走時體現出一種騰越的步伐,而且手的動作會不斷變換,看上去就像跳舞一樣。

致命的舞蹈,家族的魔咒——亨廷頓舞蹈症

到了後期,患者開始無法行走,會不自主的突然站起又坐下,哪怕在臥牀時身體也會一直扭動,繼續發展下去,患者眼球開始出現不正常的活動,吞咽困難,出聲也開始出現障礙。

這就是亨廷頓舞蹈症(Huntington’s disease, HD),也被稱爲大舞蹈病。

2018年3月,世界期刊《細胞》報道了世界首例「亨廷頓轉基因豬」,這隻豬會出現「舞蹈」症狀,由爲什麼醫學界要如此煞費苦心培育一種會「舞蹈」的病豬,這一切還得回溯到亨廷頓舞蹈症。

致命的舞蹈,家族的魔咒——亨廷頓舞蹈症

19世紀,舞蹈症被稱爲「那個病」,當時有個名叫亨廷頓的年輕醫生,他初出茅廬,卻完成了一篇有關「舞蹈症」的文稿,在他的這篇文稿中,詳細記述了舞蹈病的發病地區及發病特點,而且對它的家族遺傳性也進行了非常細緻而準確的描述。

很多有名的醫界前輩對這個年輕人很看好,慢慢的,到了19世紀80年代,人們開始將舞蹈症稱作「亨廷頓舞蹈症」。

什麼是「亨廷頓舞蹈症」?

1. 亨廷頓舞蹈症是一種常染色體顯性遺傳的基底節和大腦皮質變性疾患,臨牀特徵爲慢性進行性舞蹈動作或者進行性癡呆。

2. 因爲舞蹈症前中後期特殊的發病特徵,因此很多人也將這種病與抑鬱症、精神分裂、癡呆、癲癇等聯繫在一起,但其實它們是完全不同的。

3. 亨廷頓舞蹈症雖然可發於所有人種,但白種人較易多發,男女均可發病,發病年齡爲20-50歲,病程可長達10-20年。

4. 亨廷頓舞蹈症有家族遺傳基因,如果父母有一方患有此病,那么子女患上此病的概率爲百分之五十。

「二師兄」來助陣

雖然亨廷頓舞蹈症是一種罕見的病症,但醫學界也一直沒有停下攻克它的步伐,由於直接研究亨廷頓患者的神經系統非常難實現,所以科學家只能轉向動物界。

早在1996年,「亨廷頓鼠」就被培養出來了,可惜老鼠太小,沒有辦法呈現舞蹈病的很多病症,科學家又不得不將研究對象轉變爲猴子。

經過研究,猴子等靈長動物確實能夠呈現出與人類亨廷頓舞蹈症大致相似的症狀,可培育猴子的成本及難度都比較高,還會涉及到倫理問題,於是豬就在這個時候映入了科學家的眼帘。

致命的舞蹈,家族的魔咒——亨廷頓舞蹈症

除了豬的飼養成本低、培育技術成熟外,它們還能夠呈現出理想的「亨廷頓舞蹈症」症狀。

有了二師兄的加入,相信在不久的將來,科學家將會對亨廷頓舞蹈病有更爲深切地了解,而總有一天,我們會攻克這個難題。

原創文章,作者:逐道長青,如若轉載,請注明出處:https://www.sxyt.net/184150/

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